Na het verkrijgen van een diagnose wordt er in samenspraak met de patiënt en/of zijn omgeving een individueel behandelplan uitgestippeld, volledig afgestemd op de eigen noden. Dit houdt in dat een andere patiënt misschien op een volledig andere manier zal behandeld worden. De therapie hangt namelijk af van welk type aangeboren immuunstoornis er is vastgesteld.

Een tekort aan antilichamen of hypogammaglobulinemie is de frequentste vorm van PID, zowel bij kinderen als volwassenen. Deze patiënten maken onvoldoende antilichamen of immunoglobulines aan waardoor ze een verhoogde vatbaarheid voor bacteriële en/of virale infecties vertonen. Deze patiënten krijgen vaak antibiotica bij infecties. Soms nemen zij ook preventief een lage dosis antibiotica gedurende een langere tijd. Indien dit niet volstaat, kan een behandeling met immunoglobulines of antistoffen opgestart worden. Deze therapie kan ofwel maandelijks intraveneus in het ziekenhuis toegediend worden, ofwel wekelijks thuis. De patiënt of zijn naastbetrokkene kan de antistoffen dan onderhuids of subcutaan toedienen in de buikwand of bovenbeen. Patiënten met een verhoogde vatbaarheid voor schimmelinfecties krijgen vaak preventief een anti-schimmel/anti-gisten behandeling.

In enkele zeer ernstige gevallen is een stamcel- of beenmergtransplantatie noodzakelijk. Wanneer er voor patiënten met deze vorm van PID geen geschikte donor te vinden is, kan in een uitzonderlijke situatie gentherapie aangeboden worden. Momenteel is deze behandeling echter nog niet mogelijk in België en worden de patiënten hiervoor naar Parijs, Londen of Milaan doorverwezen.

Nadat het behandelplan is opgesteld, zal de patiënt gevraagd worden om regelmatig op raadpleging te komen. Indien nodig zal de zorg worden aangepast en zullen eventuele veranderingen of complicaties van de ziekte nader bekeken worden. De opvolging van patiënten met PID gebeurt in gespecialiseerde centra, zoals het Centrum voor Primaire immuunstoornissen Gent (CPIG), in nauwe samenwerking met de huisarts, kinderarts of behandelende specialist van de patiënt.

Tijdens de behandeling zal de patiënt ook andere zorgverleners leren kennen van het multidisciplinaire team zoals de PID-verpleegkundige, een psycholoog, een maatschappelijk werker, een kinesist of een diëtist. Zij geven de nodige ondersteuning en bijkomende informatie zodat de patiënt zo goed mogelijk de dagelijkse activiteiten kan verder zetten.